Stand 18. Juli 2024
Morbus Pick, medizinisch auch als Frontotemporale Demenz bezeichnet, ist eine Erkrankung der Stirn- und Schläfenlappen. Sie gilt als seltener als die Alzheimer Erkrankung und zeichnet sich durch eine fortschreitende Veränderung der Persönlichkeit aus.
Was ist Morbus Pick?
Morbus Pick, bzw. die Frontotemporale Demenz, kurz FTD, wird als Bezeichnung für eine Gruppe von Krankheiten verwendet, deren Hauptsymptome Persönlichkeitsveränderungen, aber auch Änderungen im Sozialverhalten des Betroffenen sowie eine Beeinträchtigung der sprachlichen Fähigkeiten sind.
Morbus Pick gilt als neurodegenerative Krankheit, die im Gehirn im Bereich der Stirn- und Schläfenlappen auftritt. Die Betroffenen sind meist zwischen 50 und 60 Jahre alt, dabei gibt es aber auch sehr junge Personen, bei denen die Erkrankung auftritt. Im Unterschied zu anderen Demenzerkrankungen ist die Gedächtnisleistung erst einmal nicht beeinträchtigt, vielmehr kommt es zu einer erheblichen Veränderung der Persönlichkeit beim Betroffenen sowie seinem sozialen Verhalten.
Die Bezeichnung der Frontotemporalen Demenz als Morbus Pick stammt von der Tatsache, dass der Prager Neurologe Arnold Pick die Erkrankung um 1900 das erste Mal beschrieb und erforschte.
Häufigkeit von Morbus Pick
Morbus Pick kommt unter all den Demenzerkrankungen sehr selten vor. Von 100 000 Menschen leiden drei bis vier Personen an dieser Krankheit, wobei gleich viele Männer und Frauen betroffen sind. In Deutschland können laut Experten zwischen 40 000 bis 45 000 Personen bei einer Bevölkerungsgruppe von 1,4 Millionen Deutschen, die an einer Demenzerkrankung leiden, betroffen sein.
Ursachen für Morbus Pick
Warum genau bei einer Person Morbus Pick auftritt, gilt als unklar. Viele Experten gehen davon aus, dass genetische Gründe die Ursache sind, da die frontotemporale Demenz in Familienverbänden häufig vorkommt. Zu den Faktoren die die Krankheit auslösen, gehören unter anderem das MAPT-Gen, dass das Tau-Protein codiert, ebenso wie eine Mutation des PSEN1-Gen und eine pathologische Anhäufung des TDP-43 Proteins.
Sowohl in den Stirn- als auch in den Schädellappen finden sich bei Erkrankten sehr charakteristische Einschlusskörper, die auch als Pick-Körper bezeichnet werden. Diese setzen sich auf die Nervenzellen im Stirnlappen, als auch auf die beiden Schläfenlappen. Bei knapp 10 Prozent der Betroffenen, die an Morbus Pick erkranken, kommt es zu Mutationen in bestimmten Genen.
Abgesehen von diesen, gibt es bislang keine weiteren Erkenntnisse über Risikofaktoren für die Frontotemporale Demenz.
Symptome von Morbus Pick
Morbus Pick wird bei vielen Betroffenen erst sehr spät diagnostiziert, da die Symptome oft nur schwer oder sehr spät bemerkbar sind. Anfangs ist häufig die Sprache betroffen, wobei hier sowohl diese selbst als auch das Verständnis der Sprache nachlässt. In der Folge kommt es zu Veränderungen der Persönlichkeit und abnorm sozialen Verhaltensmustern. Es kommt zu ausgeprägten Wortfindungsstörungen, wobei selbst das Sprechen die Personen anstrengt. Die Grammatik des Gesprochenen bleibt noch lange korrekt, es leidet eher die Aussprache und der Wortschatz geht zurück.
Ebenso bleibt die Gedächtnisleistung und das Denkvermögen sowie die Orientierung und die Fähigkeit, Alltägliches zu erledigen, noch lange erhalten. Demenz bezieht sich eher auf die Wortbedeutung, viele wissen plötzlich nicht mehr, was ein bestimmter Begriff bedeutet. Im Verlauf der Erkrankung geht auch die Fähigkeit verloren, bekannte oder sogar vertraute Gesichter zu erkennen. Neben den Sprach- und Gedächtnisstörungen kommt es später auch vermehrt dazu, bestimmte Verhaltensregeln nicht mehr zu erkennen. Die Betroffenen „benehmen sich plötzlich schlecht“.
Grundsätzlich ist festzuhalten, dass es bei Morbus Pick einen passiven und einen aktiven Symptomkomplex gibt. Zum passiven Symptomkomplex gehören
Antriebslosigkeit, bis hin zur Apathie
- Verwahrlosung von Körper, Negierung der Körperpflege und Körperhygiene
- Affektive Verflachung
- Zunehmende Taktlosigkeit, auch gegenüber Verwandten oder nahen Angehörigen
- Verletzung sozialer Normen
- Abnehmendes Interesse gegenüber der Familie oder einstigen Hobbies
- Aggressivität und Reizbarkeit
Zum aktiven Symptomkomplex gehören
- Euphorie und Triebhaftigkeit
- Tischmanieren werden plötzlich grobe
- Sexuelle Enthemmung
- Verlust der Ethik
- Ess- und Witzelsucht
- Heißhunger, vor allem auf Süßes oder ganz bestimmte Speisen
Dazu kommt, dass die Betroffenen kaum eine Krankheitseinsicht zeigen, das heißt, sie halten sich für gesund. Im weiteren Verlauf kommt es dazu, dass sie immer schwerer mit dem Alltag zurechtkommen. Häufig tritt eine Inkontinenz auf, ebenso wie neurologische Symptome, wie sie bei einer Parkinson-Krankheit auftreten können. Gemeint sind hier Gang- oder Bewegungsstörungen. Auch eine Schluckstörung ist möglich.
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Wie wird bei Morbus Pick die Diagnose erstellt?
Morbus Pick ist nicht einfach zu diagnostizieren, da sich zu Beginn der Krankheit vor allem Persönlichkeitsveränderungen zeigen. Damit ist rasch eine Verwechslung mit einer Depression oder Burnout, aber auch Manie oder Schizophrenie möglich.
Schreitet die Krankheit weiter fort, ist sie der Alzheimer Demenz sehr ähnlich. Damit ist eine eindeutige Diagnose wieder erschwert.
Die Diagnose erfolgt durch eine ausführliche Anamnese und einer körperlichen Untersuchung. Auch psychologische Tests, die sogenannten Demenztests, kommen zum Einsatz. Außerdem macht es Sinn, dass sich der Arzt von den Angehörigen die Persönlichkeitsveränderung bzw. Verhaltensauffälligkeiten schildern lässt.
Da die frontotemporale Demenz das Gewebe des Hirns im Bereich der Stirn- und Schläfenlappen schrumpfen lässt, kann das Absterben der Nervenzellen auch durch bildgebende Verfahren nachgewiesen werden. Dazu wird eine Computertomografie oder aber eine Kernspintomografie gemacht. Aufgrund des Zelluntergangs kommt es auch zu einem Rückgang des Energieverbrauchs im Bereich der Stirn- und Schläfenlappen. Diese veränderte Aktivität des Stoffwechsels kann mithilfe einer Positronen-Emissions-Tomographie, kurz auch PET, nachgewiesen werden.
Was den Einsatz von Labortests zur Diagnose von Morbus Pick betrifft, so gibt es hier keine allgemeingültigen Anwendungen. Doch eine Lumbalpunktion, das heißt, eine Entnahme von Hirn-Rückenmarksflüssigkeit, und eine Feststellung der darin enthaltenen Eiweißstoffe, kann dazu beitragen, dass Morbus Pick von der Alzheimer Demenz unterschieden werden kann. Denn bei Alzheimer ist die Konzentration der Eiweißstoffe im Rückenmark charakteristischerweise verändert.
Ist bereits geklärt, dass es in der Familie des Betroffenen zu Morbus Pick Fällen gekommen ist, kann auch ein Gentest Klarheit bringen.
Wie verläuft Morbus Pick?
Wie die Krankheit verläuft, ist sehr individuell und schwer prognostizierbar. Klar ist, dass die Patienten unter einer Muskelversteifung leiden, aber langfristig auch unter Stuhl- und Harninkontinenz und zum absoluten Pflegefall werden. Während sich bei einigen der Verlust des Sprachvermögens deutlicher ausdrückt, kommt es bei anderen zu einer verstärkten semantischen Demenz.
Grundsätzlich werden drei unterschiedliche Verlaufsformen festgestellt. Diese sind im Frühstadium der Erkrankung gut voneinander unterscheidbar, später gehen sie mehr und mehr ineinander über. Zum einen gibt es die Verlaufsform mit einer hauptsächlichen Wesensveränderung, zum anderen gibt es eine progressive Aphasie, das heißt, ein nicht-linearer Sprachverlust, bei dem es im Gehirn zu einem linksseitigen Gewebeverlust kommt. Die dritte Verlaufsform zeigt eine bitemporale Atrophie, das heißt das Wissen der Wort- und Objektbedeutungen nimmt vermehrt ab, das Wissen zu allgemeinen Fakten geht mehr und mehr verloren, es kommt auch zu visuellen Störungen.
Momentan ist Morbus Pick nicht heilbar, sondern endet im Durchschnitt nach etwa 8 Jahren mit dem Tod des Betroffenen.
Therapie von Morbus Pick
Eine konkrete Heilung dieser Erkrankung ist laut derzeitigem Stand der Wissenschaft nicht möglich. Doch der Einsatz gewisser Neuroleptika wie Pipamperon und Levomepromazin kann zumindest die psychotischen Symptome der Erkrankung lindern.
Ist die Erkrankung weit fortgeschritten, müssen die Betroffenen intensiv gepflegt und meist auch hospitalisiert werden. Ebenso macht eine psychotherapeutische Unterstützung der Angehörigen Sinn.
Verhält sich der an Morbus Pick Erkrankte sehr passiv, kann eine Besserung des Verlaufs durch ein gezieltes Aktivitätstraining erfolgen. Die mäßige Stimulation wird durch Spaziergänge, aber auch Tanz und Musik oder bestimmte Kunstformen erreicht. Sind Betroffene von Morbus Pick eher manisch-aggressiv, ist eine Therapie sehr mühevoll. Doch auch hier sind körperliche Aktivitäten für Senioren wie Wanderungen an der frischen Luft oder Sport sinnvoll, da sie zumindest einen Teil der Energie kompensieren können.
Wichtig ist in jedem Fall, die häusliche Umgebung an die speziellen Bedürfnisse des Betroffenen anzupassen. Leider ist Morbus Pick bis dato noch eher wenig bekannt, so dass es an Betreuungs- und Unterstützungsangeboten für Betroffene bzw. ihre Angehörigen fehlt.
Unterschiede zu anderen Demenzerkrankungen
Die am häufigsten auftretende Demenzerkrankung ist Alzheimer, die meist bei Personen ab dem 65. Lebensjahr diagnostiziert wird. Hier nimmt die Demenz im Verlauf meist zu, immer mehr Dinge des Alltags werden vergessen. Die kognitive Leistungsfähigkeit verschlechtert sich zwar hier auch, doch nicht so konkret auf der Sprachebene wie bei Morbus Pick. Betroffene, die an Alzheimer leiden, sind überwiegend weniger verhaltensauffällig als solche, die an einer frontotemporalen Demenz leiden.
Im Unterschied zur Lewy Körper Demenz, bei der es vor allem zu visuellen Halluzinationen, Depressionen und Parkinson Symptomen kommt, gibt es diese Erscheinungen bei Morbus Pick nie, womit eine Differenzierung hier leicht fällt.
Morbus Pick – Fazit
Die Stirn- und Schläfenlappen-Erkrankung tritt schleichend ein und ist derzeit nicht heilbar. Vor allem die fortschreitende Veränderung der Persönlichkeit ist für viele Angehörige schwer mit anzusehen. Auch wenn es derzeit noch keine krankheitsbezogenen Unterstützungen gibt, können Betroffene aber durch ein gezieltes Aktivitätstraining eine Besserung des Krankheitsverlaufes erzielen. Für pflegende Angehörige macht es außerdem in jedem Fall Sinn, sich psychotherapeutische Unterstützung zu holen, um bestmöglich mit der Situation und der erkrankten Person umgehen zu können.
